PODTS Syndrome de tachycardie

EDS Society – 9 Octobre 23

Gérer les complications gastro-intestinales du Système Nerveux Autonome

Dr Gisela Chelimsky, Prof. Pédiatrie, Cheffe de Service Gastro-Entérologie Pédiatrique à l’Hôpital des Enfants de Richmond, USA 

Les symptômes de POTS, l’hypermobilité et les troubles fonctionnels gastro-intestinaux sont fréquemment associés. 

Développement des troubles fonctionnels gastro-intestinaux 

Le développement des troubles fonctionnels gastro-intestinaux dépend de facteurs de risque (génétique, stress, douleurs dans l’enfance, et on parle de plus en plus maintenant du microbiote = la flore intestinale) qui sont présents avant l’apparition des symptômes, puis un élément déclencheur comme une infection, une opération, une inflammation, un stress psychologique important,… va entraîner une dysfonctionnement du système gastro- intestinal.

A ce stade apparaissent fréquemment des comorbidités : cystites, dysménorrhées,  fatigue chronique, douleur pelvienne/ vulvodynie, troubles de l’articulation temporo-mandibulaire,… chez l’adulte. 

Chez l’enfant, les comorbidités seront une intolérance orthostatique, l’hypermobilité, la fibromyalgie, les migraines, les nausées, les troubles du sommeil,… 

POTS (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome) *

Définition du POTS chez l’adulte : 

  • augmentation du rythme cardiaque en position debout de plus de 30 battements par minute (bpm) ou un rythme cardiaque au repos de plus de 120 bpm dans les 10 premières minutes après le passage en position verticale 

  • et pas de baisse significative de la pression artérielle en position debout

  • et symptômes orthostatiques associés : malaises, vertiges, sueurs, …

Définition du POTS chez l’enfant : 

  • augmentation du rythme cardiaque en position debout de plus de 40 bpm dans les 10 premières minutes après le passage en position verticale 

  • et pas de baisse significative de la pression artérielle en position debout

  • et symptômes orthostatiques associés : malaises, vertiges, sueurs, …

Les symptômes doivent être chroniques, c’est-à-dire durer depuis plusieurs mois pour les différencier d’une maladie ou d’une déshydratation par ex.  

Le POTS est en fait un syndrome qui regroupe plusieurs symptômes chez l’adulte comme chez l’enfant : fatigue chronique, migraine/maux de tête, troubles du sommeil, troubles gastro-intestinaux, douleurs chroniques, symptômes semblables au syndrome de Raynaud, nausées chroniques,… mais tous ces symptômes ne sont pas nécessairement dus à l’intolérance orthostatique (= symptômes apparaissant en position assise ou debout après avoir été en position allongée). 

Le POTS n’est la cause de ces comorbidités que si les symptômes (étourdissement, fatigue, palpitations, nausées, douleurs épigastriques, … ) sont toujours présents en position debout et qu’ils s’atténuent en position couchée.  

Les traitements contre le POTS n’auront donc un effet que sur les symptômes qui sont réellement dus à l’intolérance orthostatique.

Alitement et POTS : 

Les patients avec POTS arrêtent souvent toute activité physique, mais cette inactivité va les mener au déconditionnement.

Rester couché diminue le volume sanguin et la redistribution du sang, entraîne une atrophie des pompes musculaires (qui ramènent le sang au cœur) et diminue la vaso-constriction. 

L’inactivité et le fait de rester alité ne font donc qu’empirer le POTS. 

SED/Hypermobilité et POTS

Dans une étude utilisant les critères de 2017,  31% des POTS répondaient aux critères de SEDh et 24% des POTS répondaient aux critères d’hypermobilité mais pas du SEDh. Donc 55% des patients POTS avaient des soucis d’hypermobilité dans cette étude.

Une autre étude utilisant les critères de Beighton a montré plus de syncopes/ pré-syncopes, palpitations, fatigue et intolérance à la chaleur chez les sujets avec un score de Beighton de 4 ou plus. 

78% des patients avec un score de Beighton de 4 ou plus avaient un Tilt Test positif pour seulement 10% des contrôles. (Le Tilt Test ou test d’inclinaison est un test qui sert à confirmer le diagnostic de perte de connaissance inexpliquée par chute de tension et un pouls lent.)

Symptômes gastriques et intolérance orthostatique

Les symptômes ressentis en position debout comme nausées, étourdissement, douleurs abdominales,… s’améliorent avec le traitement à la fludrocortisone qui augmente le volume sanguin. Ce traitement diminue aussi les jours d’absence à l’école. 

Vidange gastrique et SEDh :

Dans une étude sur 76 sujets avec hypermobilité, 17 personnes avaient une vidange gastrique anormale : 8 avaient une vidange gastrique accélérée et 9 une vidange gastrique ralentie.

Il est à noter que les symptômes d’une vidange gastrique accélérée ou ralentie sont très similaires : nausées, faiblesse, ballonnements suivis de diarrhée.

Comment déterminer si des nausées sont liées au POTS ?

  • Nausées pires en position debout ? probablement dues à l’intolérance orthostatique

  • Nausées associées à des maux de tête et sensibilité à la lumière ou au bruit ? probablement dues à une migraine 

  • Nausées dès le réveil et en position allongée ? gastroparésie ou migraine

  • Nausées après le repas ? gastroparésie ou dyspepsie

 

Traitement du POTS et de l’intolérance orthostatique

 Approche bio-comportementale : 

  • Activité physique +/- kiné

  • Thérapie cognitivo-comportementale 

  • Changement du mode de vie

Augmenter le volume sanguin : 

  • Boire 2,5 à 3 l d’eau par jour

  • Augmenter la consommation de sel : mesure du sodium dans les urines de 24h : devrait être > 170 mmol/24h 🡪 consommer 3 à 15 g de sel par jour (mais attention, le sel peut provoquer des nausées) 

  • Surélever la tête de lit

  • Aquagym/ Aquajogging (prudence en sortant de l’eau surtout si elle était chaude !) 

  • Exercice en aérobie

  • Vélo en position assise ou rameur 

  • Tilt testing : apprendre à rester debout appuyé contre le mur de plus en plus longtemps

  • Petit à petit et progressivement ! 

 Vêtements de compression : 

  • Une compression abdominale ou une compression abdominale + cuisse haute avec une pression de 40 mm de Mercure augmente la pression sanguine en position debout mais la compliance des patients n’est pas bonne car ces vêtements sont difficiles à enfiler et peu agréables par temps chaud

  • Les bas de contention à hauteur du genou n’ont que peu ou pas de bénéfice

  • Une nouvelle ceinture abdominale gonflable pouvant être réglée à 20 mm ou 40 mm de Mercure semble prometteuse

Traitement à la Midodrine :

  • Fonctionne très bien contre l’hypotension orthostatique, agit pendant 4 heures, donc à prendre 3 fois par jour, mais attention à ne pas se coucher après l’avoir pris car pourrait entraîner de l’hypertension 

Traitement à la Fludrocortisone

  • Augmente le volume sanguin à haute dose, mais il faut vérifier les taux de Magnésium et de Potassium 

  • A faible dose, est utile contre les POTS. 

SEDh, POTS et symptômes digestifs bas :

  • La constipation est plus fréquente chez les enfants atteints de SEDh, et est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. 

  • 70% des patients qui souffrent de POTS ont des soucis intestinaux, mais ils ne sont pas liés à la position debout et au challenge orthostatique. 

  • Les symptômes intestinaux ne sont donc pas dus au POTS mais certains traitements contre le POTS peuvent aider au niveau intestinal, comme la Pyridostigmine. 

  • La Pyridostigmine diminue la distension abdominale et augmente la mobilité intestinale. A haute dose, la fasciculation (contraction musculaire involontaire) peut apparaître comme effet secondaire.



  • * POTS ou STOP (Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale)

 

CONSEILS PODTS

LE SAVIEZ-VOUS ? 

Les douches ou les bains chauds ou prolongés élargissent les vaisseaux sanguins, qui retiennent alors plus de sang, ce qui augmente le risque d'évanouissement. L'évanouissement est causé par une réduction à court terme de la pression sanguine au niveau du cerveau.

CONSEILS RAPIDES POUR LES PATIENTS DU SYNDROME DE TACHYCARDIE ORTHOSTATIQUE POSTURALE :

1. Terminez la douche avec de l'eau fraîche
2. Envisagez d'utiliser une chaise de douche lorsque vous prenez une douche ou un bain.
3. Veiller à ce que la pièce reste fraîche et bien ventilée
4. Buvez un verre de liquide avant et après la douche.
5. Le shampoing sec et les lingettes peuvent être une bonne option pour une journée de mauvaise santé.

*Basé sur l'expérience et l'opinion du patient 

Centre de neurologie complexe, SED et STOP

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