Manifestations ophtalmologiques des Syndromes d'Ehlers-Danlos

Merci à SED'IN FRANCE pour cet article qui répond à une de nos préoccupations !

“Manifestations ophtalmologiques des syndromes d’Ehlers–Danlos"

Auteurs :

Perez-Roustit S, Nguyen DT, Xerri O, Robert MP, De Vergnes N, Mincheva Z, Benistan K, Bremond-Gignac D. 

Abstract sur Science Direct

L’article en pdf est mis à disposition des professionnels de santé et des adhérents dans nos espaces documentation. 

Résumé Introduction

L’objectif de cette étude était de décrire et d’analyser les principales manifestations ophtalmologiques retrouvées dans une cohorte de 21 patients suivis pour maladie d’Ehlers–Danlos dans notre service.

Matériels et méthodes

Cette cohorte analysait 21 patients consécutifs (17 femmes et 4 hommes) suivis pour la maladie d’Ehlers–Danlos à l’hôpital Necker, d’avril 2016 à novembre 2017. L’âge moyen des patients était de 25,95 ans (12–47).

Un bilan exhaustif était réalisé et comportait la recherche de signes fonctionnels, un bilan orthoptique ainsi qu’un examen ophtalmologique complet avec un examen du segment antérieur à la lampe à fente, la pachymétrie et l’examen du fond d’œil avec rétinophotographies et OCT.

Résultats

Des signes ophtalmologiques étaient retrouvés chez 19 patients (90,5 %). 

Les signes ophtalmologiques les plus fréquemment retrouvés étaient :

Discussion

Les patients de notre cohorte présentaient très fréquemment des atteintes ophtalmologiques.

Aucun patient ne présentait de stries angioïdes et la mesure de la pachymétrie moyenne était normale dans notre série. 

Conclusion

Un bilan ophtalmologique et orthoptique doit être réalisé chez tous les patients atteints de syndrome d’Ehlers–Danlos pour dépister et traiter les atteintes oculaires. En cas de suspicion du syndrome, un bilan complet peut également apporter des arguments cliniques orientant le diagnostic.

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