La longue expérience et l'expertise du Professeur Claude Hamonet
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Ehlers-Danlos et « crises respiratoires » Conduite à tenir
Les manifestations respiratoires font partie intégrante du tableau clinique du syndrome/maladie d’Ehlers-Danlos. Leur importance reste encore trop souvent négligée car elles ne figuraient pas dans les classifications historiques. Elles sont pourtant très fréquentes et s’expriment principalement par deux symptômes : la dyspnée à l’effort, surtout à la montée des escaliers (« signe de l’escalier ») et des crises respiratoires. Ces crises sont responsables de difficultés à inspirer, parfois inquiétantes, qui conduisent souvent à faire appel aux services médicaux d’urgence. Malgré leur symptomatologie différente de la bradypnée expiratoire des crises d’asthme, on leur donne couramment cette appellation et les traitements correspondants, par méconnaissance du syndrome d’Ehlers-Danlos.
Technique d’auto rééducation de la reprise volontaire du contrôle respiratoire et de la sortie de crise
C’est le récit de la technique imaginée spontanément par d’une de nos premières patientes avec un SED, lorsqu’elle « étouffait » en classe qui a guidé le protocole proposé. Pour y arriver, il faut s’imaginer être le pilote d’un supersonique qui va passer du pilotage automatique au pilotage manuel. La respiration est naturellement en « pilotage automatique » ; il n’est pas besoin d’y penser pour respirer. Lors de la crise respiratoire, il y a des « ratés » dans la maîtrise du moteur respiratoire. Il est urgent de reprendre la situation en mains et d’utiliser la ressource du contrôle volontaire pour sortir de la situation critiqué.
- Première étape : arrêter de respirer. Quelques secondes, pas plus.
- Deuxième étape : surtout ne pas inspirer, souffler, doucement, très peu s’arrêter quelques secondes- pas plus ! Inspirer, doucement, doucement, très peu.
- Troisième étape : s’arrêter quelques secondes, puis expirer, très lentement, très peu,
- Quatrième étape : s’arrêter quelques secondes
- Cinquième étape : recommencer deux ou trois fois.
- Sixième étape : essayer de respirer « normalement » et spontanément.
Si cela ne suffit pas, recommencer quelques expirations-inspirations courtes pour aboutir.
Il est très souhaitable aussi d’utiliser l’oxygène et, éventuellement, le percussionnaire avec oxygène, si on a ce matériel à proximité. Si l’on est aux urgences d’un hôpital ou d’une clinique : demander de l’oxygène au débit, avec humidification, de 3 à 5 litres par minutes chez un adulte, de 1,5 à 2,5 litres chez un enfant, selon l’âge.
Lorsqu’une douleur costale est associée : utiliser le TENS (pas de risque pour le cœur en l’absence de pacemaker) à la fréquence de 80 à 100 c/s et/ou les emplâtres (« patchs ») de Lidocaïne. Le traitement le plus efficace est une injection sous-cutanée, au contact de la ou des côtes douloureuses, avec de la Lidocaïne à 5 mg par ml.
La technique de ventilation dirigée décrite ci-dessus, est à reprendre, même en dehors des crises pour entretenir la proprioception, seul ou avec l’aide d’un kinésithérapeute. Ces exercices sont plus efficaces avec le port de vêtements spéciaux compressifs pour personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos et d’une ceinture lombaire ou dorso-lombo-scapulaire grâce aux effets proprioceptifs et à l’aide à la physiologie respiratoire élastique (appui sur la paroi abdominale et augmentation de la résistance à la poussée diaphragmatique).
Les résultats obtenus chez nos patients dans leur prévention par l’utilisation quotidienne de l’oxygénation associée au Percussionaire indiquent une diminution nette de ces crises respiratoires qui représentent une indication thérapeutique de ce mode de rééducation. Ces deux traitements ont, par ailleurs, un effet remarquable sur deux symptômes très handicapants du syndrome d’Ehlers-Danlos : la fatigue et les migraines.